DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HEMORRAGIA PÓS-PARTO EM UMA PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HEMORRAGIA PÓS-PARTO EM UMA PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HEMORRAGIA POSPARTO EN UNA PACIENTE CON ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES: INFORME DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Nathália Almeida Melloa (ORCID ID:0009-0002-5211-5785)
Gustavo Fonseca de Albuquerque Souzaa (ORCID ID: 0000-0002-1794-701X)
Natália França Marroquima (ORCID ID: 0000-0001-5609-0410)
Luciana Schulera (ORCID ID: 0000-0002-8760-5250)
Alex Sandro Rolland Souzaa,b,c (ORCID ID: 0000-0001-7039-2052)
Leila Katza,b (ORCID ID: 0000-0001-9854-7917)
Ariani Impieri Souza a (ORCID ID:0000-0002-7917-5983)
a Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira – IMIP, Recife, PE, Brasil.
b Universidade Católica de Pernambuco – UNICAP, Recife, PE, Brasil.
c Universidade Federal de Pernambuco – UFPE, Recife, PE, Brasil.
RESUMO
Introdução: A anemia falciforme é a hemoglobinopatia genética mais comum no Brasil e representa um fator de risco para complicações gestacionais, incluindo hemorragia pós-parto (HPP). O diagnóstico preciso e o manejo adequado são essenciais para reduzir a morbidade e a mortalidade materna. Relato de caso: Uma gestante de 37 anos com anemia falciforme (AF), portadora de gravidez gemelar dicoriônica, desenvolveu síndrome HELLP e foi submetida a cesariana com necessidade de transfusões sanguíneas. No 13º dia pós-operatório, ela apresentou HPP secundária grave. Os exames revelaram uma malformação arteriovenosa, para a qual ela foi submetida a embolização arterial. O sangramento recorrente levou a uma histerectomia abdominal total. Ela desenvolveu endometrite e recebeu terapia antibiótica. A histopatologia confirmou placenta accreta. No total, ela recebeu 7 unidades de concentrado de hemácias e recebeu alta após estabilização. Discussão: A SCA exacerba a resposta hematológica a condições hemorrágicas, complicando o manejo da transfusão e o diagnóstico das causas subjacentes, como a placenta accreta. A sobreposição de síndromes obstétricas, anemia crônica e complicações infecciosas requer uma abordagem multidisciplinar. Conclusão: A vigilância pós-parto de pacientes com SCA deve ser intensificada, com atenção especial a causas incomuns de HPP. A detecção precoce e o manejo direcionado são essenciais para prevenir resultados maternos adversos.
Palavras-chave: Doença falciforme, anemia falciforme, hemorragia pós-parto, diagnóstico diferencial
Resumo
Introdução: A doença falciforme é a hemoglobinopatia genética mais comum no Brasil e representa um fator de risco para complicações gestacionais, incluindo a hemorragia pós-parto (HPP). O diagnóstico preciso e o manejo adequado são essenciais para reduzir a morbimortalidade materna.
Relato de caso: Gestante de 37 anos, portadora de anemia falciforme (AF) e gestação gemelar dicoriônica, evoluiu com síndrome HELLP, sendo submetida à cesariana com necessidade de transfusões sanguíneas. No 13º dia de pós-operatório, apresentou quadro de HPP secundária grave. Exames revelaram uma malformação arteriovenosa, tratada por meio de embolização arterial. Devido à recorrência do sangramento, foi realizada histerectomia total abdominal. A paciente evoluiu com endometrite, recebendo antibioticoterapia. O exame histopatológico confirmou placenta acreta. No total, foram transfundidas 7 unidades de concentrado de hemácias, e a paciente recebeu alta após um a estabilização clínica.
Discussão: A AF intensifica a resposta hematológica diante de condições hemorrágicas, dificultando o manejo transfusional e o diagnóstico de causas subjacentes, como a placenta acreta. A sobreposição de síndromes obstétricas, anemia crônica e complicações infecciosas exige uma abordagem multidisciplinar.
Conclusão: A vigilância no puerpério de pacientes com AF deve ser intensificada, com atenção especial a causas incomuns de HPP. A detecção precoce e o manejo direcionado são fundamentais para prevenir desfechos maternos adversos.
Palavras-chave: Doença falciforme, anemia falciforme, hemorragia pós-parto, diagnóstico diferencial.
Resumo
Introdução: A anemia falciforme é a hemoglobinopatia genética mais comum no Brasil e constitui um fator de risco para complicações gestacionais, incluindo hemorragia pós-parto (HPP). O diagnóstico preciso e o manejo adequado são essenciais para reduzir a morbimortalidade materna.
Relato de caso: Mulher grávida de 37 anos, portadora de anemia falciforme (AF) e gestação gemelar dicoriônica, desenvolveu síndrome HELLP e foi submetida a cesariana com necessidade de transfusões sanguíneas. No décimo terceiro dia pós-operatório, apresentou HPP secundária grave. Os exames revelaram uma malformação arteriovenosa, tratada por meio de embolização arterial. Devido à recorrência do sangramento, foi realizada histerectomia abdominal total. A paciente apresentou endometrite e recebeu tratamento antibiótico. O exame histopatológico confirmou placenta acreta. No total, foram transfundidas 7 unidades de concentrado de hemácias, e a paciente recebeu alta após sua estabilização clínica.
Discussão: A AF intensifica a resposta hematológica diante de condições hemorrágicas, dificultando o manejo transfusional e o diagnóstico de causas subjacentes, como a placenta acreta. A sobreposição de síndromes obstétricas, anemia crônica e complicações infecciosas requer uma abordagem multidisciplinar.
Conclusão: A vigilância pós-parto de pacientes com AF deve ser intensificada, com atenção especial às causas incomuns de HPP. A detecção precoce e o manejo direcionado são fundamentais para prevenir desfechos maternos adversos.
Palavras-chave: Doença falciforme, anemia falciforme, hemorragia pós-parto, diagnóstico diferencial.
Introdução
A doença falciforme (DF) é uma hemoglobinopatia que representa a doença genética mais comum no Brasil, com uma prevalência estimada de 60.000 a 100.000 casos e uma taxa de mortalidade geral de 0,22 por 100.000 habitantes entre 2014 e 20201. A forma mais grave é a anemia falciforme (AF), uma condição autossômica recessiva causada por uma mutação no gene da beta-globina que resulta na formação predominante de hemoglobina S. Essa variante tem maior propensão a se polimerizar, alterar a estrutura da membrana, induzir deformação celular e aumentar a suscetibilidade à hemólise, levando à manifestação clínica da doença2,3 . A SCA também é um fator de risco para complicações durante a gravidez e o período pós-parto, incluindo anemia grave, eventos tromboembólicos, infecções, pré-eclâmpsia, restrição do crescimento intrauterino e aborto espontâneo4,5 .
Uma entidade patológica crítica nesse contexto é a hemorragia pós-parto (HPP), definida como perda de sangue superior a 500 mL após parto vaginal, mais de 1.000 mL após cesariana ou qualquer sangramento que leve a sinais ou sintomas de hipovolemia6 . A HPP é classificada como primária (nas primeiras 24 horas após o parto) ou secundária (entre 24 horas e seis semanas após o parto). Embora a primeira seja mais prevalente, a HPP secundária é uma causa significativa de readmissão hospitalar no período pós-parto7,8 .
Em pacientes com SCD, os eventos hemorrágicos são relevantes, principalmente devido à anemia crônica e ao histórico de transfusões de sangue anteriores. A identificação oportuna e o diagnóstico preciso desses eventos também são essenciais para o tratamento eficaz e a redução da morbidade e mortalidade em pacientes afetados. Portanto, este estudo teve como objetivo relatar o caso de hemorragia pós-parto em uma paciente com anemia falciforme.
Relato de caso
Paciente de 37 anos com SCD (diagnosticada na infância), secundigrávida com cesariana prévia, apresentou gravidez gemelar dicoriônico-diamniótica. Ela recebeu atendimento pré-natal em um serviço especializado para pacientes com SCD. Durante o primeiro trimestre de gestação, após iniciar o acompanhamento especializado, ela desenvolveu uma crise de dor que exigiu hospitalização e vancomicina intravenosa devido a bacteremia por Staphylococcus aureus resistente à meticilina. A alta ocorreu após um hemocultivo de controle negativo.
Às 33 semanas de gestação, ela desenvolveu alteração da pressão arterial com enzimas hepáticas e bilirrubina elevadas, que eram o dobro do seu
Tabela 1. Resultados dos exames laboratoriais durante a internação.
Rotina pré-natal basal | Antes da cesariana | Primeiras horas pós-cesariana | 9º dia pós-cesariana | 13º dia após a cesariana | Antes da embolização | Após a embolização | Antes da histerectomia | Após a histerectomia | Alta hospitalar | |
Hb/Hct (g/dL/%) | 8,4/27 | 8,1/25,3 | 6,4/20,2 | 7,0/21,6 | 6,1/19,2 | 7,0/21,9 | 5,9/18 | 6,4/19,8 | 7,8/24 | 7,8/25,1 |
Plaquetas (mm³) | 321.000 | 257.000 | 785.000 | 962.000 | ||||||
AST/ALT (U/L) | 76/47 | 181/100 | 231/140 | 34/30 | 46/46 | |||||
Bilirrubina total/indireta (mg/dL) | 2,23/0,98 | 3,36/1,13 | 3,08/1,05 | 0,71/0,31 | 0,72/0,07 | |||||
Ureia/Creatinina (md/dL) | 21/0,53 | x/0,4 | 20/0,4 | 08/0,4 | 08/0,4 | |||||
LDH (U/L) | 588 | 805 | 894 | 370 | 220 | |||||
Fibrinogênio | 366 | |||||||||
INR | 1,14 | 1,07 |
Hb = hemoglobina; Hct = hematócrito; AST = aspartato aminotransferase; ALT = alanina aminotransferase; LDH = lactato desidrogenase; INR = razão normalizada internacional.
valores basais (Tabela 1). Após o diagnóstico da síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e trombocitopenia), foi realizada uma cesariana sem complicações.
A paciente necessitou de cuidados intensivos no pós-operatório com sulfato de magnésio para a síndrome HELLP e recebeu uma unidade de concentrado de hemácias para anemia. Foi necessária transfusão de sangue adicional após a transferência para o quarto e antes da alta. No 13º dia pós-operatório, a paciente retornou com sangramento genital grave, sintomas sistêmicos (fadiga, fraqueza e dor de cabeça) e baixos níveis de hemoglobina (6,1 g/dL), necessitando de uma nova transfusão de sangue. A investigação ultrassonográfica revelou achados compatíveis com malformação arteriovenosa, confirmada por ressonância magnética; assim, a embolização da artéria uterina foi realizada no 17º dia pós-operatório (Figuras 1 e 2). Três dias depois, o sangramento recorrente com comprometimento hemodinâmico levou à histerectomia abdominal total de urgência, sem complicações. Intraoperatoriamente, foi observada secreção pélvica purulenta, tratada com clindamicina intravenosa (2.700 mg/dia) e gentamicina (320 mg/dia) devido à endometrite. A paciente recebeu alta sete dias após a cirurgia. Foram necessárias sete unidades de concentrado de hemácias e oito dias de antibióticos intravenosos durante a internação.
Figura 1: Arteriografia antes da embolização da artéria uterina. A: Arteriografia inicial da artéria ilíaca interna esquerda e da artéria uterina. B: Arteriografia inicial da artéria uterina direita.
Figura 2: Arteriografia após embolização da artéria uterina. A: Arteriografia de controle pós-embolização da artéria uterina esquerda. B: Arteriografia de controle pós-embolização da artéria uterina direita.
O acompanhamento ambulatorial mostrou bom estado geral, sem complicações. A histopatologia identificou tecido placentário retido infiltrando parcialmente o miométrio, consistente com acretismo placentário, trompa de Falópio esquerda com alterações congestivas e peritonite supurativa aguda.
A paciente forneceu consentimento informado para este relato de caso, que foi aprovado pelo comitê de ética em pesquisa institucional (CAAE: 87027725.9.0000.5201; nº 7.496.719).
Discussão
A Organização Mundial da Saúde reconhece a SCD como um problema de saúde pública global9,10. Complicações graves, incluindo infecções, danos em órgãos vitais, acidente vascular cerebral, doenças respiratórias e renais, supressão da medula óssea, comprometimento do crescimento e distúrbios cognitivos, podem levar a altas taxas de mortalidade materna e fetal10.
A SCD é um importante fator de risco para aumento da morbidade e mortalidade durante a gravidez e o puerpério4. As pacientes frequentemente apresentam histórico de múltiplas transfusões de sangue, dificultando transfusões de emergência em situações hemorrágicas devido à aloimunização e incompatibilidade sanguínea4. Pessoas com SCD geralmente apresentam níveis crônicos baixos de hemoglobina, um e que requer vigilância clínica rigorosa, especialmente durante situações de alto risco (por exemplo, procedimentos cirúrgicos)11 , para evitar resultados adversos.
Dada a complexidade dos casos, a identificação precisa da anemia grave e suas causas torna-se essencial para abordagens terapêuticas adequadas. Neste relato de caso, o acretismo placentário pode ter causado hemorragia intensa, que pode ocorrer mesmo sem achados sugestivos na imagem e particularmente em pacientes com fatores de risco, como cesáreas prévias12,13 . No entanto, a revisão da literatura não revelou associação direta entre o diagnóstico de SCA e a ocorrência de acretismo placentário.
Nesse contexto, o diagnóstico diferencial e o manejo da hemorragia intensa com anemia pós-parto são desafiadores, considerando as complicações inerentes à SCD. Isso enfatiza a importância da avaliação diagnóstica cuidadosa, do manejo adequado e da intervenção precoce ao enfrentar a hemorragia pós-parto nessa população.
Apesar dos avanços na assistência à saúde da gestante, as taxas de morbidade e mortalidade materna e fetal permanecem elevadas. O manejo da HPP em pacientes com ASC requer vigilância reforçada e cuidados materno-fetais durante o puerpério. A identificação precoce de fatores de risco, incluindo acretismo placentário sem achados sugestivos na imagem, também é fundamental em mulheres com histórico obstétrico relevante, enquanto protocolos de atendimento eficazes e monitoramento contínuo da paciente são indispensáveis para reduzir a morbidade e a mortalidade. Portanto, investir em cuidados pós-parto especializados e abrangentes representa uma necessidade clínica e um compromisso com a saúde e a vida dessas mulheres.
Consentimento informado
O consentimento informado foi obtido da paciente para a publicação deste relato de caso.
Declaração de contribuição
Conceitualização: NAM, GFAS, AIS. Curadoria de dados: GFAS. Investigação: NAM, GFAS, NFM, LS. Metodologia: NAM, GFAS, AIS, ASRS, LK. Administração do projeto: AIS, GFAS. Supervisão: AIS, ASRS, LK. Funções/Redação - rascunho original: GFAS, AIS. Redação - revisão e edição: Todos os autores.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.
REFERÊNCIAS